Нарушения слуха

 «Невозможность видеть отделяет человека от вещей. Невозможность слышать отделяет человека от людей».

Эммануил Кант

Нарушение слуха, лишающее человека богатства мира звуков, является причиной психического отягощения и затруднения его адаптации в современном обществе. Это происходит, прежде всего, вследствие ограничения общения с окружающими, а также дезориентации в повседневной жизни и профессиональной деятельности. В итоге возникает психический комплекс социальной неполноценности.

Естественно, что нарушения слуха различной степени вызывают большее или меньшее затруднение общения с окружающими. И все же любое нарушение слуха обусловливает постоянное психическое напряжение в связи с ожиданием прогрессирования тугоухости в будущем, а это, в свою очередь, вызывает раздражительность и беспокойство.

Принято считать, что около 10-15% населения страдает врожденными либо при обретенными нарушениями слуха, требующими аппаратной коррекции.

Значение слуха для нашей жизни во всей его полноте лучше всего выразил немецкий психиатр и философ Карл Ясперс: «Нас делает людьми то, что мы говорим друг с другом». Ни использование орудий труда, ни вертикальная походка, ни мощный мозг не выделяют нас, в конечном счете, среди других живых существ. Эта роль принадлежит использованию дифференцированной речевой коммуникации.

На протяжении истории нашего развития слух превратился в важнейший входной канал нашего мозга. Основную часть знаний мы приобретаем именно благодаря речевой коммуникации. Как только мы овладеваем устной речью, в процессе чего мозг проводит огромную и уникальную работу, мы можем расширять свои знания и без слуха, читая книги и журналы. Но даже речь, воспроизведенная в письменном виде, в конечном счете восходит к первоначальной акустической информации.

С одной стороны, слух является самым интеллектуальным из наших органов чувств. С другой стороны, слух - очень эмоциональный орган чувств. Слуховая система имеет тесную связь с лимбической системой, частью мозга, которая придает эмоциональную окраску поначалу нейтральным ощущениям.

«Я живу как отверженный», - писал 32-летний Людвиг ван Бетховен под давлением быстро прогрессирующей глухоты в своем (Хейлигенштадтском Завещанию). - «О вы, люди, которые считаете меня враждебно настроенным или мизантропом, как несправедливы вы ко мне, ведь вы не знаете тайной причины моего поведения... О, как жестоко я сталкивался с вдвойне трагичным опытом моего плохого слуха, и все же я не находил в себе силы сказать людям: говорите громче, кричите, ведь я глухой. Как мог я признаться в слабости того из своих чувств, которое должно быть присуще мне даже в большей степени, чем другим; чувства, которым я когда-то владел в огромном совершенстве. В таком совершенстве, которое было присуще мало кому из представителей моего ремесла ... Когда я вступал в общество, меня охватывал жгучий страх, так как я опасался дать заметить свое состояние ...».

Слух является нашим социальным органом чувств. У новорожденного уже через 48 часов отмечается превосходная реакция на голос матери. Два родственных индивидуума «прекрасно понимают друг друга». Речь связывает людей воедино. Отсутствие речевого обмена в гораздо большей степени, нежели разница в культуре, религии или цвете кожи, ведет к недоверию и предрассудкам, вплоть до неосознанного отторжения людей из другого географического региона. 

Болезни уха могут быть врожденными (если ребенок родился с дефектом слуха) или приобретенными, т.е. возникшими в периоде роста, развития или жизни зрелого человека. Не каждое заболевание уха вызывает длительное нарушение слуха. В частности, болезни уха, протекающие остро, без рецидивов и правильно леченные длятся недолго и не причиняют нарушения слуха. Как врожденные, так и приобретенные болезни могут вызывать нарушение слуха кондуктивного, перцептивного или смешанного типов. Аудиопротезиста интересуют, прежде всего, патологические состояния, в результате которых происходит нарушение слуха, требующее кроме консервативного или хирургического лечения слухопротезирования.

Нарушение слуха может быть кондуктивным (нарушение проведения) в том случае, если патологический процесс происходит в пределах наружного или среднего уха. Перцептивное нарушение слуха (нарушение восприятия) имеет место при наличии патологического процесса, локализованного в улитке внутреннего уха или в выше расположенных структурах центральной нервной системы (мозга).

В клинической практике выделяют следующие варианты локализации перцептивных (нейросенсорных, сенсоневральных) нарушений слуха:

1. улитковый, при повреждении рецептора улитки;
2. внеулитковый;
3. центральный.

Этиология и клиническая симптоматика нарушений звукопроведения

Тугоухость кондуктивного типа характеризуется:

• улитковым резервом, превышающим 15 дБ;
• правильным уровнем кривой костных порогов;
• порогом восприятия речи, адекватным тональной пороговой кривой восприятия с воздуха;
• разборчивостью речи, достигающей при повышении интенсивности раздражителя 100%;
• воздушной пороговой кривой, располагающейся ниже 70 дБ;
• отсутствием феномена выравнивания громкости;
• плоскими воздушными пороговыми кривыми или же кривыми со снижением порогов для низких частот;
• наличием ушного шума низкой тональности;
• значительным улучшением слуха после применения слуховой аппарат.

Врожденные болезни слуха могут явиться результатом наследственных пороков или повреждений, возникших в периоде внутриутробной жизни. В первом случае говорят о наследственной тугоухости или глухоте, во втором врожденной тугоухости или глухоте.

• Наследственная глухота

Унаследование болезней органа слуха может быть доминантным (появляющимся у гетерозигот) или рецессивным (возникающим только у гомозигот). Наследование может о врожденной быть аутосомным, т.е. связанным с любой аутосомной хромосомой, или же связанным с полом, передаваемым половой хромосомой х. Наследственная глухота может возникать самостоятельно или в синдромах с иными дефектами, как, например, в синдроме Альпорта, т.е. с одновременным поражением почек. Среди больных наследственной тугоухостью кондуктивного типа встречаются лица с атрезией наружного слухового прохода, а также с пороками развития типа Зибенмана, при которых наблюдаются недоразвитие, неправильная форма, сращения или дефекты структур среднего уха.

• Врожденная глухота

Врожденную глухоту могут обусловить болезни матери, воздействие токсических факторов или гормональные нарушения в период беременности. В числе наиболее опасных следует отметить вирусные заболевания матери в первые 4 месяца беременности, т.е. в периоде, когда у плода происходит формирование органа слуха. Наиболее опасны в этом отношении герпес, краснуха, грипп, свинка (эпидемический паротит), ветряная оспа, корь. Все перечисленные факторы, действующие во время беременности, чаще всего вызывают перцептивное (нейросенсорное) нарушение слуха.

Приобретенные болезни, ведущие к кондуктивной тугоухости

Заболевания проводящего аппарата уха подразделяют на воспалительные и не воспалительные. Воспалительные заболевания уха в зависимости от длительности и наличия последствий патологического процесса бывают острыми и хроническими, а с учетом этиологический фактора - вирусными, бактериальными, грибковыми реже - паразитарными

1. Воспалительные болезни наружного уха.

Воспалительные болезни наружного уха представляют собой ограниченное или диффузное воспаление ушной раковины или наружного слухового прохода, вызванное различными экзогенными или эндогенными факторами. Воспалительные болезни раковины и наружного слухового прохода обычно не вызывают полного закрытия просвета и не являются причиной кондуктивной тугоухости.

Ограниченное воспаление небольшого участка кожи прохода - это чаще всего фурункул (глубокое воспаление волосяного мешочка). Он проявляется сильной спонтанной болью, усиливающейся при оттягивании раковины, ощущением напряжения и жара, обусловленным воспалительным отеком хрящевой части прохода. Множественные фурункулы могут вызывать полное закрытие просвета наружного слухового прохода. Иногда наблюдается реактивный отек, а пальпаторно определяется болезненность заушных лимфатических узлов. После вскрытия фурункула в наружном слуховом проходе появляется отделяемое с неприятным запахом, ухудшающее проведение звуковой волны. Ухудшение слуха может сопровождаться ушным шумом, реже - головокружением.

Острое разлитое (диффузное) воспаление наружного слухового прохода возникает нередко на почве грибкового поражения; в случае появления значительного отека, выделений или налетов в виде жеваной бумаги или мокрого меха происходит закупоривание просвета наружного слухового прохода. Такое воспаление может быть результатом ранения при неосторожном туалете наружного слухового прохода - промывании, манипулировании твердыми или острыми предметами, например, спичкой, шпилькой для волос, булавкой, скрепкой. Инфицирование кожи наружного слухового прохода может быть также результатом термической (ожог) или химической травмы, либо возникать на почве аллергического отека. Воспалительно-отечные процессы вызывают изменение рН кожи наружного слухового прохода выше 6,0, что является благоприятным условием для развития инфекции и нарушения самоочистки наружного слухового прохода путем миграции эпидермиса наружу. Значительные воспалительная реакция и мацерация как наружного слухового прохода так и раковины встречаются и при хроническом воспалении среднего уха с длительным гноетечением. Гормональные нарушения, в частности сахарный диабет, предрасполагают к длительному течению воспалительных болезней наружного уха с медленным восстановлением тканей.

Грибковое воспаление наружного слухового прохода протекает с образованием бело-желтых или зелено-черных налетов, в которых под микроскопом можно увидеть участки мицелия. Главной жалобой больного является зуд в ухе, очень редко отмечается боль в ухе. Микозы уха склонны рецидивировать и принимать хроническое течение. Лечение состоит в местном применении противогрибковых средств, а в более тяжелых случаях - в их внутреннем приеме.

2. Не воспалительные болезни наружного уха.

Не воспалительные болезни наружного уха объединяют отеки, аллергические реакции, травмы - механические, термические, химические и баротравмы (вызванные повышенным давлением), а также продуктивные процессы, прежде всего, новообразования.

Последствиями механических травм являются гематомы, т.е. кровоизлияния между кожей и надхрящницей либо между надхрящницей и хрящом ушной раковины или же хрящом и мягкими тканями наружного слухового прохода. В случае перелома костной части наружного слухового прохода, вызванного, например, ударами в нижнюю челюсть, смещенные костные отломки наружного слухового прохода или головки челюсти могут обтурировать его просвет.

Дети или психически больные нередко вводят в наружный слуховой проход инородные тела - органические (зерна гороха или фасоли, зубцы чеснока) или неорганические (детали игрушек, бусины, спички). В наружном слуховом проходе можно встретить насекомых, вызывающих (если они живые) весьма неприятные звуковые явления.

У некоторых лиц вследствие чрезмерного образования ушной серы и узости наружного слухового прохода образуется серная пробка, способная обтурировать проход и вызвать понижение слуха. Такая пробка обычно состоит из смеси секрета сальных и серных желез, слущенного эпидермиса, волосков и частичек пыли. Серную пробку можно удалить металлической петелькой или крючком, однако во избежание повреждений эту процедуру должен выполнять врач-отоларинголог.

Если пробка очень плотна, ее следует размягчить путем введения в ухо капель вазелинового масла и возобновить промывание.

Органические инородные тела (горох, фасоль) или живые насекомые удаляют спиртовым раствором. Неорганические инородные тела (металлические шарики, пластмассовые бусины) удаляет врач-отоларинголог крючком или ушными щипцами. Затруднения возникают в случаях длительного пребывания инородного тела (с реактивным отеком кожи наружного слухового прохода, гноетечением), особенно вклиненного или прорастающего (фасоль); в этом случае может потребоваться хирургическое удаление под местной или общей (у детей) анестезией.

Кондуктивная тугоухость может возникать вследствие гипертрофии кости наружного слухового прохода, вызванной раздражением надкостницы, костных разрастаний (экзостозов) или остеомы, обычно исходящих из точек окостенения.

3. Воспалительные болезни среднего уха.

Намного чаще причинами кондуктивного нарушения слуха являются болезни среднего уха, прежде всего, воспалительные.

Острое и хроническое воспаление слизистой оболочки слуховой трубы, барабанной полости и воздухоносных клеток сосцевидного отростка с отеком, накоплением воспалительного отделяемого, разрушением воспалительным процессом структур среднего уха является причиной нарушения слуха. Возникающие в процессе воспаления грануляции или холестеатома, содержащая пласты ороговевающего эпителия, холестерин, мертвые бактерии являются факторами, разрушающими цепь слуховых косточек и костные стенки среднего уха. При этом могут возникать значительные нарушения слуха, подчас смешанные (кондуктивно-перцептивные).

Острое воспаление среднего уха может возникнуть при его инфицировании через слуховую трубу, реже - через наружный слуховой проход или через кровеносное русло (гематогенно). Для острого отита характерны выраженные общие (высокая температура тела) и местные симптомы - интенсивная пульсирующая боль в ухе, боль при надавливании на сосцевидный отросток, ушные шумы, синхронные пульсу, снижение слуха. Через несколько дней, если произойдет перфорация барабанной перепонки, появляются выделения из уха, уменьшается ушная боль и снижается температура тела. По истечении 2-4 недель вытекание отделяемого прекращается, а слух улучшается.

Непроходимость слуховой трубы, чаще всего обусловленная блокадой глоточного устья, обычно возникает при гипертрофии глоточной миндалины (аденоиды) или опухолях носоглотки. В результате развивается экссудативное воспаление среднего уха с накоплением жидкости в барабанной полости. В случае длительного нарушения вентиляции и дренирования среднего уха через слуховую трубу и, как следствие, снижения давления в полостях среднего уха, происходит ряд патологических изменений.

Хроническое воспаление среднего уха диагностируется в случае возникновения следующих симптомов:

• снижение слуха;
• наличие стойкой перфорации барабанной перепонки;
• периодические выделения из уха.

Различают простой, грануляционный и холестеатомный хронический средний отит.

• Хронический простой средний отит характеризуется следующими симптомами: общим удовлетворительным состоянием, перфорацией барабанной перепонки, слизисто-гнойным отделяемым без выраженного запаха, отсутствием болевого синдрома и кондуктивной тугоухостью. Патологические изменения не выходят за пределы слизистой оболочки, а длительное течение заболевания не вызывает каких-либо осложнений.
• Хронический грануляционныи средний отит отличается обильным слизисто-гнойным отделяемым, центральной либо краевой перфорацией барабанной перепонки, обычно в ее натянутой части, наличием грануляций или полипов, кондуктивным либо перцептивным нарушением слуха, разрушением костных структур уха.
• Хронический холестеатомный средний отит характеризуется наличием холестеатомы, т.е. опухолеподобного образования с тенденцией к экстенсивному росту, состоящего из оболочки, выстланной многослойным плоским ороговевающим эпителием (matrix cholesteatomatosa), содержащего кератин, слущенный эпидермис и кристаллы холестерина. Это образование, разрастаясь в узких полостях среднего уха, является причиной прогрессирующего разрушения его костных структур и в случае, если не предпринято хирургическое лечение, вызывает грозные внутричерепные осложнения. Важнейшими симптомами являются зловонное гнойное отделяемое с чешуйками холестеатомы, значительное нарушение слуха смешанного типа, связанное с токсическим воздействием на нервные структуры внутреннего уха. Кроме этого присоединяются головокружения и расстройства равновесия тела.

Как грануляционное, так и холестеатомное воспаление среднего уха требуют хирургического лечения, состоящего в ликвидации патологических изменений и, по возможности, восстановлении подвижного звукопроводящего аппарата.

4. Механические травмы.

Механические травмы или баротравмы среднего уха составляют 2-3% всех травм. Кроме перфорирования барабанной перепонки они могут вызвать разрыв цепи слуховых косточек, а также внедрение стремени во внутреннее ухо или разрыв вторичной мембраны круглого окна. Травмы с продольным переломом височной кости или с переломом основания черепа обусловливают смещение костных отломков, изменение анатомических соотношений среднего уха и кондуктивное нарушение слуха.

При хроническом серозно-мукозном воспалении среднего уха преобладают отоскопические изменения: втяжение барабанной перепонки, просвечивание через нее уровня жидкости, иногда с темной окраской последней или же наличие т.н. голубой барабанной перепонки. Лечение состоит в хирургическом восстановлении проходимости слуховой трубы (аденотомия, удаление жидкости из среднего уха путем парацентеза с последующим отсасыванием содержимого барабанной полости). Иногда оказывается необходимым налаживание продолжительного дренирования среднего уха (по крайней мере, на 6 мес.) с помощью введенной через разрез барабанной перепонки вентиляционной трубки, имеющей форму катушки.

5. Отосклероз.

Отосклероз - это болезнь, при которой имеет место патологический процесс окостенения между овальным окном и стременем, вследствие чего значительно ограничивается ПОДВИЖНОСТЬ стремени. У людей белой расы эта патология возникает с частотой 1:1000, однако слишком редко правильно распознается, и, следовательно, неправильно лечится. Отосклероз является следствием резкого нарушения минерального обмена в кости с патологическим усилением энзиматической активности клеток мезенхимы костной улитки, вызванным генетическими или гормональными нарушениями. Симптомы отосклероза - это, прежде всего, медленно нарастающее снижение слуха, на одно или оба уха и постоянный, усиливающийся ушной шум. В 80% случаев наблюдается кондуктивная тугоухость, у 15% больных - смешанная и только у 5% больных - сенсоневральная тугоухость. У молодых лиц отосклероз более скоротечен, а лечение - менее эффективно. Если хирургическое лечение не проведено в период кондуктивной тугоухости, нарушение слуха прогрессирует вплоть до глухоты. Хирургическое лечение состоит в восстановлении подвижности цепи слуховых косточек путем частичной или полной замены стремени синтетическим или металлическим протезом или аутогенным хрящевым трансплантатом.

Если функция внутреннего уха не нарушена, то операция на стремени способна возвратить слух для речевых частот у около 90% оперированных. Хотя альтернативой хирургического лечения является слуховой аппарат, все же его эффективность при отосклерозе меньше, а прогрессирование болезни может усугублять нарушение слуха.

Этиология и клиническая симптоматика нарушений звуковосприятия

Перцептивная улитковая тугоухость, или сенсоневральная тугоухость.

Перцепривная улитковая тугоухость, или сенсоневральная тугоухость, при которой происходит повреждение или разрушение волосковых клеток во внутреннем ухе, проявляется нарушением функции механического анализа частоты, трансформации механического раздражителя в биоэлектрический и нарушением его кодирования.

Она проявляется нарушением слуха, для которого характерно:

• снижение порога слуха на всех частотах, прежде всего, на высоких;
• отсутствие резерва улитки, причем кривые восприятия по воздуху и по кости взаимно накладываются;
• ухудшение разборчивости речи, причем усилением интенсивности речи не удается достичь 100% разборчивости слов, а даже, наоборот, повышается порог восприятия речи; в этих случаях кривая принимает форму купола;
• положительный феномен выравнивания громкости;
• снижение порога стременного рефлекса до 60 дБ и ниже;
• плохая переносимость громких звуков;
• хорошая локализация источника звука;
• высокочастотные ушные шумы;
• довольно частые вестибулярные симптомы в виде головокружений и нарушения равновесия.

Повреждение рецепторных клеток внутреннего уха может возникать по многим причинам, из которых следует выделить врожденные и приобретенные болезни. Среди последних преобладают воспалительные состояния, посттравматические и токсические повреждения, а также нарушения кровоснабжения или обмена.

1. Генетически обусловленные повреждения внутреннего уха.

В случаях рецессивно унаследованной улитковой глухоты или тугоухости происходит гипоплазия или аплазия улитки с почти полным выпадением ее функции. Морфологические изменения обычно констатируются с момента рождения.

Различают:

• тип Мондини - характеризуется изолированной дисплазией костного скелета улитки, прежде всего, веретена;
• тип Мишеля - внутреннее ухо является полностью недоразвитым;
• тип Бинга-3ибенмана - имеет место атрофия или дегенерация перепончатого лабиринта;
• тип Шайбе (встречается чаще всего) - имеется недоразвитие чувствительного эпителия.

Доминантная наследственно-дегенеративная глухота проявляется прогрессирующими нарушениями с течением, лишенным закономерности. Она впервые проявляется во время полового созревания или после него, иногда сопровождаясь другими наследственными синдромами.

2. Врожденные повреждения внутреннего уха.

Врожденные улитковая тугоухость или глухота могут быть следствием болезней, перенесенных матерью в период беременности. Чаще всего возникают повреждения, вызванные вирусными инфекциями, такими как: простой герпес и опоясывающий лишай, оспа, ветряная оспа, свинка, грипп, корь. Наиболее тяжелые повреждения слуха возникают в случае краснухи, что принято называть краснушной эмбриопатией. Эта инфекция ведет к двусторонней сенсоневральной глухоте. Если инфицирование произойдет в 1 и 11 триместрах беременности, риск возникновения пороков развития достигает 35%.

Инфицирование простейшими (токсоплазмоз матери) ведет к проникновению простейших через плаценту к плоду. Возникают такие пороки как водянка мозга, ретинит, а также, в числе прочих, воспаление внутреннего уха. Токсические повреждения хинином, аминогликозидными антибиотиками, талидамидом, а также сахарный диабет у матери, гипоксия плода и ионизирующая радиация также могут быть причинами врожденной глухоты.

3. Приобретенные воспалительные болезни лабиринта.

Воспаление лабиринта - лабиринтит - протекает с симптоматикой, включающей головокружение, тошноту и рвоту, свистящий шум в ухе, сенсоневральную тугоухость, но без температурной реакции, ушной и головной боли. В зависимости от патологических изменений выделяют серозный, гнойный, ограниченный или распространенный лабиринтит. Серозный лабиринтит обычно имеет токсическую, вирусную или посттравматическую этиологию.

4. Приобретенные не воспалительные болезни лабиринта.

Травмы лабиринта могут протекать без перелома либо с переломом височной кости. В первом случае происходят сотрясение или ушиб лабиринта с тугоухостью, ушным шумом и головокружениями при изменении положения тела или при быстрых движениях головой. Отоскопически и рентгенологически в этих случаях не удается выявить каких-либо изменений в височной кости. Основная симптоматика сводится к нарушениям слуха, головокружениям, наличию вестибулярного нистагма; иногда (в 50% случаев) наблюдается периферическое поражение лицевого нерва, а также истечение спинномозговой жидкости через слуховую трубу в носоглотку. Акустическая травма является специфическим повреждением внутреннего уха; ее причиной бывает шум большой интенсивности, ограниченный во времени (острая травма), либо слабый, но длительно действующий шум (хроническая акустическая травма).

Острая акустическая травма может наступить как следствие взрыва, при котором как акустическая, так и ударная волна продолжительностью свыше 1,5 мс вызывают повреждение как среднего, так и внутреннего уха. Нарушение целости барабанной перепонки и цепи слуховых косточек наступает вследствие механической травмы, а повреждение внутреннего уха является результатом воздействия звука большой интенсивности, что ведет к спазму сосудов улитки с последующим обратимым либо необратимым повреждением органа Корти. После взрывов возникает смешанная тугоухость. В результате выстрелов, при которых время воздействия не превышает 1,5 мс, чаще встречается нарушение слуха на частоте 4000 Гц или падение аудиометрической кривой на высокие тоны с положительным феноменом выравнивания громкости.

Хроническая акустическая травма зависит не только от уровня звукового давления акустической энергии, но и от длительности экспозиции, а также от индивидуальной чувствительности больного к шуму. Лишь в немногих случаях больные осознают тугоухость в ранних стадиях ее развития. Вначале возникает нарушение слуха на оба уха для частот 4000 Гц, затем оно расширяется и на речевые частоты, что уже заметно для больного.

Токсические повреждения лабиринта

Ряд химических соединений отличается сродством (тропностью) к чувствительному эпителию внутреннего уха; это явление принято называть ототоксичностью. К экзогенным ототоксическим средствам относятся антибиотики из группы аминогликозидов первого (стрептомицин, неомицин и канамицин) и второго (амикацин, гентамицин, тобрамицин, нетилмицин и сизомицин) поколений, полипептидные антибиотики - полимиксины (полимиксин В И колистин), бацитрацин, ванкомицин или мупироцин (бактробан), а также хлорамфеникол (левомицетин). Кроме этого ототоксичностью обладают мочегонные препараты, т.н. петлевые диуретики (фуросемид, этакриновая кислота, пиретанид (ареликс)), буметанид (буринекс), нестероидные противовоспалительные лекарственные средства (non-steroidal anti-inflammatory drugs - NSAIDs), а именно хинин, и6упрофен, индометацин, напроксен, диклофенак, салицилаты. Химические вещества, не являющиеся лекарствами - соединения мышьяка, соли ртути и свинца, органические соединения фосфора, соединения серы и четыреххлористого углерода, угарный газ, бензол, нитробензол и анилин, а также табак и алкоголь также оказывают на орган слуха повреждающее действие. Симптомы ототоксического повреждения улитки - это, прежде всего, ушной шум, а затем прогрессирующая двусторонняя сенсоневральная тугоухость и головокружения.

Кессонная болезнь

Кессонная болезнь возникает после выхода из кессона или слишком быстрого подъема из глубины свыше 10 м, когда в крови появляется газообразный азот, образующий газовые эмболы в конечных артериях мозга. Следствием этого является недостаточное кровоснабжение структур внутреннего уха.

Основные симптомы:

• головокружение, рвота, головная боль;
• ушной шум и быстро прогрессирующая тугоухость.

Симптомы могут возникать после латентного периода от нескольких минут до нескольких часов. В тяжелых случаях при соединяются нарушения зрения, атаксия, затемнение сознания. Лечебная тактика состоит в подаче кислорода под повышенным давлением.

Болезнь Меньера

По данным разных авторов распространенность болезни Меньера составляет от 0,001 % до 0,2% населения Земного шара (Watanabe 1., 1981, Michel О., 2000).

Патогистологически болезнь Меньера характеризуется наличием водянки лабиринта. Возникает нарушение соотношения объемов перилимфы и эндолимфы, а также изменяется электролитный состав этих жидкостей. Вследствие этого нарушается регулировка осмотического давления и происходит чрезмерное накопление эндолимфы в перепончатом лабиринте. Плохая резорбция эндолимфы с повышенным уровнем калия является причиной увеличения давления в перилимфатическом пространстве. При определенном критическом давлении разрывается мембрана Рейсснера и происходит смешивание перилимфы с эндолимфой. Возникают классические симптомы приступа болезни Меньера. т.е. головокружения, приковывающие больного к постели, сопровождающиеся тошнотой, а нередко и рвотой, ушной шум и нарушение слуха. По окончании приступа головокружений слух может возвращаться к норме, что принято называть флюктуирующей тугоухостью. По мере прогрессирования болезни и повторения приступов слух все более ухудшается.

Все существующие методы лечения больных с болезнью Меньера направлены на предупреждение и уменьшение проявлений приступов головокружений, а, также, стабилизацию тугоухости.

Консервативные методы лечения данного заболевания не всегда являются достаточно эффективными, особенно в отношении избавления больных от приступов головокружения. Таким пациентам, как правило, показано хирургическое лечение. Известно достаточно большое количество способов хирургического лечения больных с болезнью Меньера, из которых И.Б. Солдатов (1980) выделяет 5 групп:

1. - вмешательства на автономной нервной системе (хорд- и хордплексусэктомия);
2. - перерезка сухожилий мышц барабанной полости;
3. - декомпрессивные операции на внутреннем ухе;
4. - деструктивные операции на лабиринте;
5. - деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве.

Внезапная глухота

Этиология внезапной глухоты окончательно не выяснена. Повреждение, как правило, локализуется во внутреннем ухе, реже - вне улитки. По всей вероятности причиной внезапной тугоухости являются нарушения микроциркуляции или аутоиммунный процесс. Характерными симптомами являются: вначале - чувство давления в ухе, затем - интенсивный шум и глубокое одностороннее нарушение слуха, иногда - мгновенная глухота.

Старческая тугоухость

Старческая тугоухость (пресбиакузис) - это двустороннее, связанное с возрастом снижение слуха, вначале в диапазоне высоких тонов, а затем и средних. Постепенно развивается т.н. социальная тугоухость, т.е. у больного возникают затруднения в общении с окружающими, особенно при одновременном разговоре с несколькими лицами. Чистые тоны обычно воспринимаются лучше, чем звуки речи. Становится заметным ухудшение понимания слов в шумной обстановке. Звуки большой интенсивности ухудшают слух в связи с наличием феномена выравнивания громкости. Кроме этого возникают ушные шумы, значительно затрудняющие контакт с окружающими, что, в свою очередь, вызывает комплекс недоверия и неуважения к себе. Первые симптомы возникают в 5-6 десятилетии жизни.

Выделяют:

• физиологическую старческую тугоухость, когда дегенеративный процесс во внутреннем ухе и нервной системе протекает без воздействия внешних факторов;
• патологическую старческую тугоухость, когда на дегенерацию структур внутреннего уха и центральной нервной системы дополнительно влияют экзогенные факторы, например шумная обстановка, неправильный образ жизни (нарушение диеты, воздействие токсинов, физический и психический стресс), повышение артериального давления, сахарный диабет.

Внеулитковая сенсоневральная тугоухость

Внеулитковая сенсоневральная тугоухость встречается при повреждении улитковой части вестибулокохлеарного (VIII) нерва, которое может произойти при поперечных переломах пирамиды, невриноме VIII нерва, интоксикациях, сосудистых изменениях, болезнях обмена и инфекциях, а также при старческой тугоухости неврального типа.

Внеулитковая тугоухость характеризуется:

• односторонним нарушением слуха в диапазоне высоких тонов;
• несоразмерно большим по отношению к восприятию чистых тонов нарушением разборчивости речи (расщепление слуха - schisacusis);
• отсутствием феномена выравнивания громкости;
• патологическим затуханием звуков;
• отсутствием стременного рефлекса;
• нарушением локализации звука на стороне поврежденного нерва.

Невринома VIII нерва

Невринома VIII черепного нерва гистологически характеризуется как доброкачественная опухоль, исходящая из шванновских клеток неврилеммы.

Опухоли в зависимости от размера принято разделять на:

• маленькие, локализованные во внутреннем слуховом проходе, диаметром от 1 до 8 мм;
• средние, величина которых не превышает 2,5 см - внутрипроходные и внутричерепные;
• внутричерепные, размер которых превышает 2,5 см.

Местные симптомы проявляются ушными шумами (70%), прогрессирующей односторонней тугоухостью (45%), внезапной потерей слуха (40%), флюктуирующей тугоухостью (10%), головокружениями (30%).

Центральная сенсоневральная тугоухость

Повреждение происходит в центральных нервных путях и центрах и проявляется нарушением интеграции нервных импульсов, накоплением их в слуховой памяти и декодированием акустической информации. Непосредственной причиной тугоухости являются дегенеративные изменения в слуховых центрах вследствие воспалительных, сосудистых, травматических факторов или расстройств обмена.

При повреждении слухового пути на уровне ствола мозга наблюдаются:

• незначительное нарушение слуха;
• небольшое нарушение разборчивости речи;
• двустороннее патологическое затухание тонов;
• значительное нарушение локализации звука;
• наличие или отсутствие феномена нарастания громкости;
• отсутствие стременного (акустического) рефлекса при контрлатеральной стимуляции и его наличие при ипсилатеральной стимуляции;
• отсутствие записей BERA (вызванных мозговых ответов).

При повреждении корковых центров мозга становится невозможной локализация изменений на основании тональной и речевой аудиометрии. В этих случаях нарушена локализация звука и уменьшена разборчивость искаженной речи. Аппаратная коррекция слуха может оказаться неэффективной.

Этиология и клиническая симптоматика смешанных нарушений слуха

Тугоухость смешанного типа обусловлена участием в ней компонентов как сенсоневральной, так и кондуктивной тугоухости. Чаще всего она встречается при хронических воспалительных болезнях среднего уха, в далеко зашедшем периоде отосклероза, при посттравматических повреждениях, в частности обусловленных чрезмерным давлением и при опухолях среднего уха.

Смешанная тугоухость характеризуется:

• медленно прогрессирующим нарушением слуха;
• снижением порога слуха по костной проводимости и значительным снижением по воздушной проводимости;
• нарушением понимания речи, зависящим от сенсоневрального компонента;
• различной конфигурацией тональных аудиограмм.

Лечение нейросенсорных нарушений слуха затруднительно, малоэффективно и требует терпения со стороны как пациента, так и врача. Больному назначают средства, улучшающие микроциркуляцию во внутреннем ухе и влияющие на энергетический обмен нервных клеток. Некоторые из этих лекарственных веществ приведены в таблице II, однако назначать их должен только врач.

Таблица II. Некоторые лекарственные средства, применяемые при сенсоневральныхнарушениях слуха